Linfangioma quístico

Los tumores neonatales, sólo representan el 1,5-2% de los tumores en pediatría. La incidencia no ha sido tabulada, por ser variables, y por escasez de estudios publicados.

Los tumores neonatales constituyen un subgrupo dentro de la oncohematología pediátrica. Es necesario leer, estudiar y analizar el concepto de tumor neonatal para poder comparar las diferencias de las distintas series publicadas. A pesar de las limitaciones metodológicas encontradas, las características clínicas, diagnósticas, terapéuticas y evolutivas de nuestra serie son similares a las publicadas por otros autores. Probablemente, las diferencias encontradas puedan explicarse por los diversos criterios de selección de los diferentes estudios.

Linfangioma quístico

El linfangioma quístico tiene  incidencia de uno cada 1.775 a 6.000 nacidos vivos, se lo considera poco frecuente. Se asocia a anomalías cromosómicas y a síndromes. El caso que se expone es inusual debido a su gran tamaño y a la ausencia de otras anomalías asociadas.

Caso clínico

Mujer primeriza de 27 años de edad, sin antecedentes de interés, enviada a la Unidad de Patología Obstétrica de este hospital a las 26 semanas de gestación tras diagnóstico ecográfico de masa de aspecto líquido, no vascularizada y multiloculada en la región cervical fetal. Esto sugirió el diagnóstico de linfangioma quístico y planteó teratoma cervical y bocio congénito como diagnósticos diferenciales. La biometría fue acorde con la edad gestacional y no se visualizaron otras anomalías morfológicas.

Hasta ese momento, el control gestacional había sido correcto y completo. La mujer tenía grupo sanguíneo A negativo. Los controles serológicos y analíticos habituales fueron normales. Desde el inicio de la gestación, se le administró ácido fólico, vitamina B₁₂ y un complejo multivitamínico como suplemento. El triple cribado resultó de bajo riesgo para anomalías cromosómicas y para defectos del tubo neural. En la ecografía del primer trimestre no se detectaron anomalías.

Tras este diagnóstico, se controló a la mujer en la Unidad de Patología Obstétrica de este hospital, donde se le realizaron numerosos controles ecográficos. En la primera ecografía se observaron biometría y morfología normales, salvo una imagen quística multitabicada la región paracervical, con contenido líquido y compatible con linfangioma cervical. Se practicó un ecocardiograma con resultado de morfología y funcionamiento cardíacos sin anomalías.

Dado el tamaño de la tumoración y la duda diagnóstica, se programó cesárea electiva a las 38 semanas de gestación, que se practicó sin complicaciones para la extracción fetal. Se obtuvo un recién nacido mujer. La placenta y el cordón umbilical eran normales. El recién nacido presentaba externamente tumoración paracervical izquierda (que afectaba a las regiones clavicular, deltoidea y supraescapular izquierdas), de morfología ovoidea y de 7 a 8 cm de diámetro, bien delimitada, elástica y con transiluminación positiva. La auscultación pulmonar, del abdomen y el resto de la exploración física realizadas con aparatos fueron normales.

El recién nacido resultó de grupo sanguíneo A factor Rh positivo; el resultado del test de Coombs directo fue negativo. El estudio analítico neonatal fue normal, incluidos la proteína C-reactiva que fue negativa, la calcemia que fue normal y el frotis ocular que fue negativo. No obstante, se aplicó tratamiento profiláctico con antibióticos (amoxicilina y ácido clavulánico) hasta saber que los parámetros de infección eran negativos. Se realizó un estudio radiográfico cervical, torácico y abdominal en el que no se hallaron otras anomalías (salvo la tumoración cervical izquierda) ni se visualizaron imágenes cálcicas o alteraciones parenquimatosas evidentes. Se realizó un estudio ecográfico cervical a las 24 h de vida en el que se observó una masa cervical izquierda no mensurable (desbordaba las posibilidades de la sonda), de límites precisos y regulares, fundamentalmente líquida, serosa, sin crecimientos endofíticos y multiseptada, que no incluía vasos y que improntaba los vasos cervicales sin alterarlos. La tiroides era normal. En conjunto, los hallazgos eran indicativos de linfangioma quístico.